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Caracterización de las alteraciones inmunológicas, especialmente en las  Treg, implicadas en la desregulación inmune de pacientes pediátricos con errores innatos de inmunidad).

Las inmunodeficiencias primarias (conocidas ahora como errores innatos de inmunidad) son un conjunto de enfermedades heterogéneas que presentan clínicas muy diferentes. Dentro de los síntomas que presentan, alrededor de un 25% de los pacientes, tienen desregulación en su sistema inmunológico. Por ello, es muy importante conocer las alteraciones y los mecanismos implicados para poder encontrar dianas terapéuticas y desarrollar tratamientos innovadores.

La rotura del equilibrio del sistema inmunológico está implicada en el desarrollo, mantenimiento y sintomatologías de muchas enfermedades. Una de las razones por las que se puede producir este desequilibro es por mal funcionamiento o por disminución en el número de las células Treg. Las Treg son un tipo linfocito con actividad supresora. Se encargan de apagar la respuesta inmune una vez esta ha sido activada. El exceso de activación o una duración muy larga de la misma puede ocasionar daños graves en el cuerpo ya que un estado de inflamación prolongada daña los tejidos del organismo.

Notarangelo et al., 2020

El objetivo del proyecto es estudiar qué papel juegan las Treg en la desregulación del sistema inmunitario de estos pacientes. Además, se quieren conocer las vías inmunológicas responsables del desarrollo de estas patologías.

Pendientes. El estudio se encuentra en fase de reclutamiento y seguimiento de pacientes afectados con estas patologías. Asimismo, se realizan los análisis a tiempo cero y se realiza un seguimiento de la evolución del sistema inmune de estos pacientes durante 6 meses.
Esperamos tener resultados pronto para poder mostrar.

  • Rebeca Kennedy Batalla. Laboratorio de Inmuno-Regulación. Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Marañón (IiSGM).
  • Miguel Ángel Cano Nieto. Unidad de Investigación Materno Infantil – Fundación Familia Alonso (UDIMIFFA) y Laboratorio de Inmuno-Regulación. Hospital General Universitario Gregorio Marañón (HGUGM).
  • Daniel Acevedo Gómez. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona y el Hospital Clínic.
  • Rafael Correa Rocha. Laboratorio de Inmuno-Regulación. Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Marañón (IiSGM).
  • Laia-Alsina Manrique de Lara. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica y Unidad de Inmunología Clínica del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona y el Hospital Clínic.María Elena Seoane Reula.
  • Unidad de Inmunodeficiencias Primarias. Servicio de Alergología e Inmunología Clínica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón (HGUGM).